Sarkomer er sjældne og udgør ca. 1 % af alle nydiagnosticerede kræfttilfælde i Danmark (ca. 300 individer pr. år). Sarkomer kan debutere på et hvilket som helst tidspunkt i livet, hos voksne udgør incidensen 1 % og hos børn ca. 7-10 % af alle kræfttilfælde (3).
Sarkomerne kan være lokaliseret overalt på kroppen, men forekommer hyppigst i bevægeapparatet. Ca. 80 % af sarkomerne er lokaliseret i bløddelene og 20 % er lokaliseret i knoglerne (4).
Årsagen til sarkomerne er i langt de fleste tilfælde ukendt, men der ses en øget hyppighed ved enkelte syndromer og tilstande som: kronisk lymfødem (oftest grundet operation eller strålebehandling), multiple eksostoser (godartede udvækster på knogler) samt multiple enkondromer (godartede bruskknuder lokaliseret på knoglen) eller efter højdosis strålebehandling (ioniserede stråler) (1, 5).
Illustration af forskellige typer af knogleog bløddelssarkomer.
Sarkomer klassificeres primært på basis af den histologiske undersøgelse, og der findes mere end 70 histologiske varianter (5). Overordnet inddeles sarkomer i lavmaligne og højmaligne tumorer ud fra sarkomets tendens til metastasering (spredning af kræft). Malignitetsgraden definerer sarkomets aggressivitet og dermed sandsynligheden for at metastasere til andre steder i kroppen.
Borderline tumorer er karakteriseret som tumorer med lav risiko for at blive ondartede. Borderline og Grad I tumorer metastaserer sjældent, mens det ses væsentligt hyppigere ved Grad II og Grad III tumorer (4).
Sarkomer spreder sig primært via blodet til lungerne (og til leveren for de abdominale sarkomer) (1). Ved ganske få histologiske varianter sker spredning via lymfebanerne (4, 5).
Foruden den histologiske graduering har tumorstørrelse (for bløddele over eller under 5 cm, for knogler over eller under 8 cm), tumorlokalisation (over eller under fascieniveau, ekstremiteter eller bækken, retroperitoneum) samt alder betydning for prognosen (4).
Sarkomer er vanskelige at diagnosticere og fejltolkes ofte og opfattes som godartede lidelser/tilstande (eksempelvis benigne knuder eller infektion). Det medfører, at mange patienter kommer sent i behandling for deres kræftsygdom (1).
Udredning og behandling af sarkomer er meget kompleks. Udredningsforløbet foregår på sarkomcentrene på Aarhus Universitetshospital og Rigshospitalet, hvor det multidisciplinære udredningsog behandlingskoncept (MDT) anvendes. MDT er en del af pakkeforløbet for sarkomer i knogler og bløddele (2). Et pakkeforløb er et tilrettelagt patientforløb, som omfatter udredning, undersøgelse, behandling og et efterforløb. Patienten henvises til pakkeforløb ved mistanke om kræft (2). Pakkeforløbet omfatter også den sygeplejefaglige indsats.
Sygeplejersken har en central rolle i pleje og behandling af patienten, herunder at danne patientrelation/pårørenderelation, koordinere relevante tiltag i forhold til pleje, behandling og rehabilitering, aktivt opspore og behandle bivirkninger og komplikationer til behandlingerne, sikre at patienten/pårørende er velinformeret samt vurdere og iværksætte relevante tiltag i forhold til patientens fysiske og psykosociale behov m.m. (2).
Der foreligger krav om, at fra henvisningen er modtaget på udredende afdeling med højt specialiseret funktion, skal patienten begynde udredning i pakkeforløbet indenfor 9 kalenderdage. Der er yderligere krav om, hvor hurtigt udredningen skal være afsluttet, og hvor hurtigt patienten derefter skal påbegynde behandling. Fra første fremmøde på udredende afdeling til afslutning af udredning gælder for sarkomer i bløddele 13 kalenderdage og sarkomer i knogle 25 kalenderdage (2, 6).
Kirurgi er den primære behandling af sarkomer. Kemoterapi og strålebehandling kan inddrages som et led i behandlingen, afhængigt af sarkomtype og udbredelse. Ved inoperabelt sarkom i bløddele i ekstremiteter kan der i nogle tilfælde præoperativt gives lokal kemoterapi (2). I andre tilfælde anvendes embolisering præoperativt, herved blokeres blodtilførslen og knuden forhindres derved i at vokse (7).
Sygdomsrecidiv (tilbagefald af tidligere kræftsygdom) efter højmaligne sarkomer er hyppigst de første 3 år, mens der ved lavmaligne sarkomer også forekommer sene recidiver (8). Desuden medfører sarkomdiagnosen altid en langvarig patient/sundhedsfaglig kontakt fra 5 til 10 år. Hyppigheden og længden af kontroller afhænger af diagnosen og malignitetsgrad (8).